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1、慢性髓系白血病(CML),俗称慢粒,是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤(为获得性造血干细胞恶性克隆性疾病),主要涉及髓系。
2、外周血粒细胞显著增多,在受累的细胞系中,可找到Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因。
3、慢性髓系白血病的病因尚不完全清楚。
4、Ph染色体是慢性髓系白血病特征性改变,由22号染色体的长臂与9号染色体的短臂相互易位的结果。
5、故认为Ph染色体与慢性骨系白血病发病有关。
6、早期可无症状,常见症状有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻和腹胀。
7、部分患者表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
8、急变期多出现明显的贫血、出血症状。
9、慢性髓系白血病治疗主要包括高白细胞单采清除、分子靶向治疗、干扰素及其他药物治疗、异基因造血干细胞移植等。
10、慢性髓系白血病后期可出现骨髓纤维化、骨髓衰竭及转化为急性白血病。
11、随着治疗进展,患者生存期已显著延长。
12、但进展期慢性髓系白血病总体预后不佳。
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