进行性骨干发育异常(关于进行性骨干发育异常简述)

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1、进行性骨干发育异常（progressivediaphysialdysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。

2、本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。

3、本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。

4、骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称进行性骨干发育异常（PDD）为进行性骨干-骨骺发育不良症。

5、长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。

6、颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

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