进行性骨干发育不全(关于进行性骨干发育不全简述)

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1、进行性骨干发育不良（PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。

2、为常染色体显性遗传性骨病。

3、本病以全身性对称性骨发育异常为特点，骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。

4、长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛，颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

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